Enanismo (Acondroplasia)

 

Enanismo: Acondroplasia e Hipocondroplasia

El alargamiento de estatura en enanismo está diseñado para no sólo aumentar la altura, sino también corregir deformidades del tobillo, rodilla, cadera y codo, y para disminuir la hiperlordosis lumbar (influye en la espalda) . Esta última reduce el riesgo de estenosis espinal en la edad adulta.

 

En primer alargamiento: alargamiento de piernas:

• Entre las edades de 6 y 10 años

• Alargar los dos fémures (muslo) y ambas tibias (piernas) con un total de 10 cm (6 cm en el fémur y 4 cm en la tibia )

• Corrección de piernas arqueadas

• Promedio de tiempo de tratamiento de fijación externa = 5 meses.

 

Subsecuentes alargamientos (número depende de cantidad de cm a alcanzar): con clavo endomedular (PRECICE®) en femur y tibias durante la adolescencia. Si no se tiene disponibilidad del clavo (como en Chile) se opta a una cirugía con fijador externo (tipo Taylor u Orthofix).

 

El tratamiento con el clavo PRECICE® o con fijador externo en general dura alrededor de 6 meses. Aproximadamente durante 4 meses el paciente debe ocupar bastones.

 

Es posible también esperar a la adolescencia para realizar todos los alargamientos, sin embargo esto es posible solo si las deformidades en las extremidades inferiores son leves.

 

Para alargamiento de extremidades bilateral, el paciente no podrá caminar durante la fase de alargamiento. Se permite sólo carga de peso para transferencias (por ejemplo de cama a silla).

Durante la fase de consolidación (cicatrización ósea), se permite cada vez más la carga de peso, y cerca del momento de la retirada , se le permite caminar libremente.

 

No se debe dejar de lado el alargamiento de brazos. Los brazos son fundamentales en el dia a dia. Son funcionalmente más importantes que las piernas. Hay pacientes que no desean realizar alargamientos de piernas, ya que no es gran impedimento para su vida diaria, sin embargo el alargamiento de humeros si es necesario en la gran mayoría. Durante el alargamiento humeral bilateral, casi no hay restricciones en las actividades.

 

Cada 2 semanas durante el proceso de alargamiento se realizan controles médicos.

Problemas en los nervios suelen presentarse como dolor referido a la pierna o antebrazo durante el alargamiento. Si no se tratan, podrían producir parálisis del nervio que controla los músculos del pie o mano. Si se detecta a tiempo y si la tasa de alargamiento se hace más lenta, el problema del nervio por lo general desaparece y el alargamiento se continúa a un ritmo más lento. Si el problema persiste a pesar de la desaceleración del alargamiento, el nervio deberá ser descomprimido quirúrgicamente. Esta cirugía es muy rápida y habitual entre los cirujanos que realizan alargamientos. 

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