Hemimelia fibular / Deficiencia femoral congénita

 

La hemimelia fibular/deficiencia femoral congénita son patologias mezcladas (casi) siempre en los pacientes que la padecen. Estas patologías comprenden deformidades y retraso en el desarrollo tanto en los huesos de la cadera, fémur, rodilla, tibia, peroné como en los del pie. En la gran mayoria de los casos, estas deformidades son corregibles, no siendo necesaria la amputación. Lamentablemente la amputación es la recomendación de muchos cirujanos al estar frente a pacientes con estos cuadros principalmente debido al gran desarrollo de las prótesis de pierna/pie, a que la amputación requiere menos cirugías que la reconstruccioón para obtener un resultado satisfactorio y que la funcionalidad de una prótesis es similar a la extremidad del paciente. Sin embargo, en un caso, por supuesto, el paciente está usando su propia extremidad. Es un tópico en discusión en el ámbito médico. El Dr. Wagner cree que es algo que debe ser decisión de los padres y paciente, pero cree que la amputación solo es necesaria en la minoría de los casos.

El tratamiento consiste en la gran mayoría de los casos en cirugías que corrijan la deformidad y al mismo tiempo alarguen el hueso. Esto se logra con mini fijadores tipo Ilizarov que se colocan en la pierna del paciente. A nivel de la cadera es necesario en ocasiones realizar cortes en el hueso para corregir deformidades presentes que le dificultarán al niño caminar en el futuro. A nivel de la rodilla se debe realizar una estabilización ligamentosa (los ligamentos cruzados estan ausentes en esta patologia). Si no se reconstruyen estos durante el crecimiento, la rodilla puede sufrir dislocaciones. Finalmente desviaciones de la rodilla se deben corregir mediante técnicas minimamente invasivas, las cuales actuando sobre el cartílago de crecimiento, usan el mismo crecimiento óseo del niño para corregir las deformidades.